بیماری هموفيلي

    نام لاتین hemophilia

    هموفيلي عبارت است يك نوع كمبود ارثي يكي از فاكتورهاي انعقادي خون (فاكتور ۸) كه منجر به وقوع خونريزي هاي خطرناك مي شود. اين كمبود در يك نفر از هر ده هزار مرد وجود دارد و در همان اوايل كودكي خود را نشان مي دهد.

    علائم شایع بیماری هموفيلي چیست؟  دردناك و متورم شدن مفاصل يا تورم در پا يا دست (خصوصاً زانو يا آرنج ) خونمردگي هاي مكرر خونريزي زياد از بريدگي هاي مختصر خونريزي خود به خودي از بيني وجود خون در ادرار

    علت بیماری هموفيلي چیست؟  نقص ژنتيكي علت كمبود فاكتور ۸ است . ژن فاكتور ۸ روي كروموزم X قرار دارد و در صورتي كه مردي دچار هموفيلي باشد، اين ژن در تنها كروموزوم X وي معيوب بوده و به تمام دخترانش ارث مي رسد، اما چون پسرانش كروموزم Y را از وي به ارث مي برند، هيچ كدام از پسرانش از وي دچار هموفيلي نمي شوند. اين در حالي است كه دختران وي همگي حامل ژن معيوب هستند. بعضي از پسران زناني كه حامل ژن معيوب هستند ممكن است دچار هموفيلي شوند و بعضي از دختران زناني كه حامل ژن معيوب هستند ممكن است حامل ژن هموفيلي شوند.

    عوامل افزایش دهنده بیماری هموفيلي چیست؟ سابقه خانوادگي هموفيلي

    چگونه متوجه شویم به بیماری هموفيلي مبتلا شده ایم؟

    اگر تعدادی از علائم زیر را دارید احتمال دارد مبتلا به این بیماری باشید:

    دردناك و متورم شدن مفاصل يا تورم در پا يا دست (خصوصاً زانو يا آرنج ) خونمردگي هاي مكرر خونريزي زياد از بريدگي هاي مختصر خونريزي خود به خودي از بيني وجود خون در ادرار

    روش های پیشگیری از ابتلا به این بیماری چیست؟  در حال حاضر نمي توان از اين بيماري پيشگيري به عمل آورد. اگر در خانواده شما سابقه هموفيلي وجود دارد، قبل از بچه دار شدن براي مشاوره ژنتيكي مراجعه كنيد. خطر مبتلا شدن به ايدز يا هپاتيت در اثر تزريق خون يا محصولات خوني اهدايي ، با عرضه فاكتور ۸ ساخته شده توسط مهندسي ژنتيك كمتر خواهد شد.

    عواقب و عوارض :  در حال حاضر نمي توان از اين بيماري پيشگيري به عمل آورد. اگر در خانواده شما سابقه هموفيلي وجود دارد، قبل از بچه دار شدن براي مشاوره ژنتيكي مراجعه كنيد. خطر مبتلا شدن به ايدز يا هپاتيت در اثر تزريق خون يا محصولات خوني اهدايي ، با عرضه فاكتور ۸ ساخته شده توسط مهندسي ژنتيك كمتر خواهد شد.. خونريزي خطرناك كه نيازمند درمان اورژانس باشد. معلوليت دايمي مفصل در اثر خونريزي مداوم در مفصل سردرد، فلج يا اغما در اثر خونريزي به درون مغز

    توصیه های درمانی:  . هموفيلي با آزمايشات انعقادي تشخيص داده مي شود كه نشان دهنده فعاليت پايين فاكتور ۸ خواهند بود. علايم خونريزي را ياد بگيريد تا مراقب بروز آن باشيد. خونريزي را معمولاً مي توان با تزريق فاكتور ۸ در منزل كنترل كرد. اگر خونريزي شديد يا غيرمعمول باشد، امكان دارد بستري كردن براي كنترل خونريزي ضروري باشد. هميشه يك دست بند يا گردن آويز كه نشان دهنده بيماري شما باشد به همراه داشته باشيد، تا در موارد اورژانس بهتر و سريع تر بتوان به شما كمك كرد. بهتر است قبل از ازدواج يا بچه دار شدن براي مشاوره ژنتيكي مراجعه نماييد.

    داروها:  خونريزي را مي توان با تزريق فاكتور ۸ تغليظ شده كنترل نمود. فاكتور ۸ بايد در زودترين زمان ممكن پس از آغاز خونريزي داده شود. ضمناً مي توان دوزهايي از فاكتور ۸ را به عنوان پيشگيري مصرف كرد و بيماران خود مي توانند تزريق را فرا گيرند. امكان دارد داروهايي براي كاهش درد مفصل تجويز شوند. آسپيرين مصرف نكنيد، زيرا ممكن است خونريزي را زيادتر كند.

    توصیه های پس از درمان:  سعي كنيد هر اندازه كه مي توانيد زندگي عادي داشته باشيد. حفظ آمادگي جسماني مهم است . از انجام فعاليت هايي كه باعث وارد آمدن آسيب مي شوند خودداري كنيد، مثلاً ورزش هاي پر برخورد. شنا، دوچرخه سواري يا راه رفتن بهترين ورزش ها براي شما هستند. غير از موارد ذكر شده ، محدوديتي براي فعاليت وجود ندارد.

    رژیم غذایی:  رژيم خاصي توصيه نمي شود.

    مراجعه به پزشک:  اگر شما يا يكي از اعضاي خانواده تان علايم هموفيلي را داريد. اگر يكي از موارد زير پس از تشخيص رخ دهد: ـ آسيب همراه با تورم . اين ممكن است نشاندهنده خونريزي در زير پوست باشد. ـ خونريزي كه به سرعت نتوان آن را كنترل نمود. ـ دردناك و متورم شدن مفاصل

ارسال دیدگاه

کرکره برقی  جک پارکینگی  کرکره اتوماتیک

© تمامی حقوق مطالب برای وبسایت پزشک آدرس محفوظ است و هرگونه کپی برداری بدون ذکر منبع ممنوع و شرعا حرام می باشد.
طراحی و کدنویسی : رضا دلیر
lyrics