پزشک آدرس » بیماری كم خوني سلول داسي شكل

بیماری كم خوني سلول داسي شكل

نام لاتین sickle cell anemia and sickle cell trait

كم خوني سلول داسي شكل يك اختلال خوني ارثي كه باعث كم خوني ، حملات درد شديد، كاهش مقاومت بدن نسبت به عفونت و وضعيت نامطلوب سلامت به طور مزمن مي گردد. اين بيماري سرطاني نيست . اين اختلال مغز استخوان ، غدد لنفاوي طحال ، كبد و تيموس را درگير مي سازد، معمولاً حوالي ۶ ماهگي بارز شده و در تمام طول زندگي تداوم مي يابد.

علائم شایع بیماری كم خوني سلول داسي شكل چیست؟  كم خوني با علايم كوتاهي نفس ، تُندي ضربان قلب ، خستگي و يرقان ( زردي ) حملات درد مفاصل ـ قفسه سينه ، شكم و پشت عفونت هاي مكرر، به ويژه پنوموني (ذات الريه) اختلال عصبي تأخير رشد و نمو زخم هاي پوستي ، به ويژه در ناحيه ساق ها

علت بیماری كم خوني سلول داسي شكل چیست؟  اين بيماري يك اختلال ارثي است . گلبول هاي قرمز اين بيماران حاوي يك نوع غيرطبيعي هموگلوبين به نام هموگلوبين S هستند. افراد داراي هموگلوبين S ممكن است اين خصوصيت ارثي را به فرزندان خود منتقل سازند. گلبول هاي قرمز حاوي اين هموگلوبين از شكل طبيعي گرد به صورت داسي شكل تغيير مي يابند كه در مويرگ ها گير كرده و باعث انسداد مي شوند. كاهش ميزان اكسيژن بافت ها تا حدي مسؤول اين تغيير شكل است . همين تغيير است كه در جريان حملات درد و ناتواني (حملات داسي ) رخ مي دهد. اين بيماري اغلب در سياهپوستان ديده مي شود.

عوامل افزایش دهنده بیماری كم خوني سلول داسي شكل چیست؟ سابقه خانوادگي كم خوني سلول داسي شكل . علايم بيماري ممكن است در شرايط زير تشديد شود: صعود به ارتفاعات بالا مثلاً در طي كوهنوردي يا مسافرت هوايي بارداري جراحي آسيب ديدگي عفونت

چگونه متوجه شویم به بیماری كم خوني سلول داسي شكل مبتلا شده ایم؟

اگر تعدادی از علائم زیر را دارید احتمال دارد مبتلا به این بیماری باشید:

كم خوني با علايم كوتاهي نفس ، تُندي ضربان قلب ، خستگي و يرقان ( زردي ) حملات درد مفاصل ـ قفسه سينه ، شكم و پشت عفونت هاي مكرر، به ويژه پنوموني (ذات الريه) اختلال عصبي تأخير رشد و نمو زخم هاي پوستي ، به ويژه در ناحيه ساق ها

روش های پیشگیری از ابتلا به این بیماری چیست؟  اگر شما داراي سابقه خانوادگي كم خوني سلول داسي شكل هستيد، از پزشك خود بخواهيد شما را از اين بابت ارزيابي كند. در صورت ابتلا به اين بيماري ، قبل از تشكيل خانواده اقدام به مشاوره ژنتيك كنيد. حالت خفيف تر اين اختلال موسوم به «صفت سلول داسي شكل » نيز ممكن است وجود داشته باشد كه منجر به بيماري نمي گردد ولي مشاوره ژنتيك در مورد آن نيز توصيه مي گردد. بررسي در اوايل بارداري به منظور تعيين وجود ژن مبتلا در جنين (يك ژن معيوب منتقل شده از هريك از والدين حامل ژن معيوب ) توصيه مي شود.

عواقب و عوارض :  اگر شما داراي سابقه خانوادگي كم خوني سلول داسي شكل هستيد، از پزشك خود بخواهيد شما را از اين بابت ارزيابي كند. در صورت ابتلا به اين بيماري ، قبل از تشكيل خانواده اقدام به مشاوره ژنتيك كنيد. حالت خفيف تر اين اختلال موسوم به «صفت سلول داسي شكل » نيز ممكن است وجود داشته باشد كه منجر به بيماري نمي گردد ولي مشاوره ژنتيك در مورد آن نيز توصيه مي گردد. بررسي در اوايل بارداري به منظور تعيين وجود ژن مبتلا در جنين (يك ژن معيوب منتقل شده از هريك از والدين حامل ژن معيوب ) توصيه مي شود.. خطر مرگ ناگهاني در افراد داراي صفت سلول داسي شكل در حين شركت در ورزش هاي پرتحرك محتمل است . عفونت هاي ريوي و استخواني نارسايي كليه درگيري چشمي سكته مغزي

توصیه های درمانی:  . – بررسي هاي تشخيصي ممكن است شامل آزمايش هاي خون ، راديوگرافي ، ام آرآي يا سي تي اسكن استخوان ها و ريه باشد. آزمون هاي بيماريابي ساده نيز در اين زمينه موجود است . در صورت وجود سابقه خانوادگي اين بيماري ، آزمون هاي مذكور ممكن است در بدو

داروها:  در حال حاضر هيچ دارويي براي كنترل اين بيماري وجود ندارد. در حملات شديد ممكن است از مايعات وريدي ، تزريق خون ، آنتي بيوتيك ها و مسكن ها استفاده شود. تجويز پني سيلين به عنوان پيشگيري از عفونت ممكن است از دوره شيرخواري شروع شود. نشان داده شده است كه در موارد عود مكرر حملات دردناك ، هيدروكسي اوره تعداد حملات را كاهش مي دهد.

توصیه های پس از درمان:  از ورزش هاي سخت و مواجهه با سرما بپرهيزيد. در طي حملات در بستر استراحت كنيد. فعاليت ممكن است در اثر كم خوني مزمن و تكامل ضعيف عضلات تا حدودي محدود گردد.

رژیم غذایی:  در صورت وجود تب ، روزانه حداقل ۸ ليوان يا بيشتر مايعات مصرف كنيد. اين اقدام به جلوگيري از تجمع گلبول هاي قرمز و در نتيجه انسداد مويرگ ها كمك مي كند.

مراجعه به پزشک:  وجود علايم كم خوني سلول داسي شكل در كودك شما اگر شما بخواهيد بدانيد كه آيا داراي ژن اين بيماري هستيد يا خير عود علايم پس از دوره اي از فروكش بيماري يا بروز تب يا عفونت